Patienteninformationen des Endoskopiezentrum Hattingen

Autoimmune Hepatitis (AIH)

Die autoimmune Hepatitis ist durch einen chronisch verlaufenden Entzündungsprozess der Leber gekennzeichnet, bei dem Autoimmunprozesse, d.h. die Abwehrreaktion gegen körpereigene Leberzellen, eine wichtige Rolle spielen. Unbehandelt mündet die Erkrankung häufig in einer Leberzirrhose. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Mehr als 90 % der betroffenen Patienten sind weiblichen Geschlechts. In der Altersverteilung finden sich mehrheitlich junge Mädchen in der Pubertät sowie Frauen in den Wechseljahren. Inwieweit diese Hormonschwankungen eine Rolle für die Auslesung der Erkrankung spielen, ist nicht geklärt.

Die Beschwerden sind unspezifisch: Meist dominieren Müdigkeit, Übelkeit, Schwindel sowie diffuse Abdominalbeschwerden. Etwa zwei Drittel der Patienten fallen durch eine Gelbsucht auf. Im Stadium der Leberzirrhose können dann Leberhautzeichen, Bauchwassersucht sowie Beinödeme auftreten. Die Erkrankung kann mit einer Reihe von anderen Immunphänomenen einhergehen, die nicht unmittelbar auf die Leber bezogen werden, insbesondere Regenbogenhautentzündung des Auges, Gelenk- und Muskelschmerzen.

Die Diagnose der Erkrankung wird im Prinzip über Laboruntersuchungen gestellt. Erste richtungsweisende Untersuchung ist dabei die meist deutliche Erhöhung der Transaminasen (GOT, GPT). Daneben besteht eine meist charakteristische Erhöhung der Gamma-Globuline in der Elektrophorese sowie die Vermehrung des Immunglobulins G. Die Erkrankung ist exakter zu charakterisieren durch das Auftreten so genannter Autoantikörper, d.h. Abwehrstoffe, die der Körper gegen Leberzellbestandteile bildet.

Durch die Bestimmung der entsprechenden Antikörper können Untertypen der Autoimmunhepatitis sicher diagnostiziert werden. Am häufigsten ist der Typ 1 der Autoimmunhepatitis, der gekennzeichnet ist durch positive antinukleäre Antikörper (ANA). Früher wurde diese Krankheitsform auch als so genannte Iupoide Hepatitis bezeichnet. Beim Typ 2 sind Antikörper gegen Leber-, Nieren-, mikrosomale Antikörper (LKM) beweisend. Beim Typ 3 findet sich ein Antikörper gegen lösliche Leberantigene (SLA).

In der Abgrenzung zu anderen Hepatitis-Erkrankungen sind die Virushepatitiden A - E von Bedeutung sowie Erkrankungen, die primär die Gallengänge betreffen wie die primär biliäre Zirrhose (Diagnostik: AMA, IgM) und die primär sklerosierende Cholangitis (p-ANCA).

Schließlich bleiben Speicherkrankheiten wie die Eisen- und Kupferspeicherkrankheit und alkoholbedingte Leberschäden zu berücksichtigen.

Unbehandelt mündet die autoimmune Hepatitis relativ sicher in eine Leberzirrhose.

Zum Teil wird die Erkrankung bei manchen Patienten aufgrund des raschen Verlaufes erst im Stadium der Leberzirrhose diagnostiziert.

Auf einer Sitzung einer internationalen Arbeitsgemeinschaft wurde ein so genannter Punkte Score erarbeitet, welcher ab einer bestimmten Punktzahl die Diagnose der Erkrankung wahrscheinlich macht. Sehr charakteristisch und für die Krankheit beweisend sind die feingeweblichen Veränderungen bei Probeentnahme aus der Leber. Der besondere Stellenwert der Laparoskopie liegt in der Beurteilung der Leberoberfläche. Diese Methode stellt die sicherste Methode zur Leberzirrhose-Diagnostik dar.

Die Behandlung besteht in einer hochdosierten immunsuppressiven Therapie, wobei sich einerseits die Gabe von Prednisolon (Cortison) sowie die Kombinationsbehandlung mit Azathioprin (z.B. Imurek, Zytrim, Azafalk, Colinsan) bewährt hat. In den meisten Fällen wird die Cortisontherapie hochdosiert durchgeführt und auf eine niedrige Erhaltungsdosis reduziert. In den meisten Fällen wird nach zwei bis drei Jahren ein Auslass-Versuch unternommen. Tritt hiernach ein Rückfall der Erkrankung auf, muss die Therapie nach dem derzeitigen Kenntnisstand als Langzeittherapie wieder aufgenommen werden.

Aus den letzten Jahren gibt es erste Studien, die zeigen, dass das ursprünglich für die Behandlung chronisch entzündlicher Darmerkrankungen entwickelte Cortison-Präparat Budesonid auch bei autoimmuner Hepatitis wirksam ist und zu deutlich weniger unerwünschten Wirkungen führt als die klassischen Steroidpräparate. Bei fortgeschrittenem Krankheitsbild im Stadium der Leberzirrhose ist auch die Möglichkeit einer Lebertransplantation zu erwägen. Aufgrund der dann nach der Transplantation notwendigen immunsuppressiven Therapie wurde im transplantierten Organ kein Rezidiv der Autoimmunhepatitis beobachtet.

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass die autoimmune Hepatitis unbehandelt ein rasch fortschreitendes Krankheitsbild ist, welches zum Auftreten einer Leberzirrhose führt.

Andererseits spricht die Erkrankung auf die immunsupprimierende Therapie mit Cortison und Azathioprin recht gut an.